RESUMO Objetivo: Expandir normas para o Mattis Dementia Rating Scale (MDRS) na população brasileira de meia idade e idosa. Métodos: A MDRS foi aplicada em 502 indivíduos, 312 mulheres e 190 homens, com idade de 50 anos ou mais e escolaridade de 0 a 13 anos ou mais anos. A amostra foi composta de sujeitos que participaram de outros estudos: Caeté (Minas Gerais), Ribeirão Preto (São Paulo) e São Paulo (São Paulo). Participantes foram divididos em quatro grupos de escolaridade (analfabetos, 1 a 4 anos, 5 a 12 anos e 13 anos ou mais). Os sujeitos foram divididos em quatro grupos de idade (50 a 60, 61 a 70, 71 a 80 e acima de 80 anos). Resultados: Dados normativos dos escores da MDRS são apresentados em percentis. O grupo com menos escolaridade e sujeitos acima de 80 anos apresentaram escores mais baixos. Conclusão: Como esperado, idade e escolaridade foram fortemente correlacionados aos escores da MDRS. Analfabetos e indivíduos muito idosos apresentaram pior desempenho que os outros grupos. Os dados podem ajudar a melhorar a acurácia para o diagnóstico de prejuízo cognitivo e demência na população brasileira de meia-idade e idosos.

ABSTRACT Objective: To expand norms for the Mattis Dementia Rating Scale (DRS) for the Brazilian middle-age and elderly populations. Methods: The DRS was administered to 502 individuals without cognitive deficits, 312 women and 190 men, aged 50 years or over and with educational level ranging from 0 to 13 years or more. The sample was composed of subjects who participated in other studies, from Caeté (Minas Gerais state), Ribeirão Preto (São Paulo state) and São Paulo (São Paulo state). Participants were divided into four schooling groups (illiterate, 1 to 4 years, 5 to 12 years and 13 years or more). The subjects were divided into four groups according to age (50 to 60, 61 to 70, 71 to 80, and 80 years or over). Results: Normative data for DRS scores are expressed as percentile values. The group with lowest schooling and subjects older than 80 years had the worst scores. Conclusion: As expected, age and education were strongly correlated with DRS scores. Illiterates and older old individuals performed worse than the other groups. These data might help to improve the accuracy of the diagnosis of cognitive impairment and dementia in Brazilian middle-age and elderly populations.

BACKGROUND: Cognitive impairment, from mild forms to dementia, is an important social and health concern, principally among older individuals. Elderly patients are usually followed by general internists, who may overlook this condition. OBJECTIVE: Our aim was to determine whether cognitive impairment diagnosed by specialists had been previously detected by general internists. SUBJECTS AND METHODS: A total of 248 elderly individuals randomly selected from a list of outpatients seen by general internists in a public university hospital in São Paulo, Brazil, were evaluated by a geriatrician. Patients were then classified as having probable cognitive impairment or not, based on their performance on the Mini-Mental State Examination and the Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly. Cases of probable impairment were submitted to routine laboratory investigation, brain computed tomography, and neuropsychological evaluation. The final diagnoses were established by a consensus panel comprising two neurologists and the geriatrician who evaluated the patients using all available data. General internists' files for all cognitively impaired cases and for a selected sample of individuals without cognitive impairment were checked for any record of cognitive complaints or decline. RESULTS: Forty-three patients were classified as demented (n = 21) or as cognitively impaired but not demented (n = 22). The evaluation of the general internists' files revealed that information on cognitive complaints or decline was recorded for seven (16.3%) of the 43 patients with dementia or cognitive impairment without dementia. CONCLUSIONS: General internists seldom detected cognitive decline in elderly patients in Brazil. Further studies should be conducted to elucidate the reasons for this low rate of detection.

Resumo Estudos recentes têm demonstrado a influência da escolaridade no desempenho da Escala de Avaliação de Demência (DRS) sugerindo que uma única nota de corte não é apropriada para todos os grupos de pessoas idosas. Objetivos: Verificar a influência da escolaridade na DRS para uma população brasileira de idosos. Métodos: A DRS foi aplicada em 118 controles cognitivamente saudáveis e em 97 pacientes com doença de Alzheimer (DA) leve. Para a análise da influência da escolaridade, pacientes e controles foram separados em quarto grupos de escolaridade (GRESC): GRESC 1 com 1 a 4 anos de escolaridade, GRESC 2 com 5 a 8 anos de escolaridade, GRESC 3 com 9 a 11 anos de escolaridade, e GRESC 4 com mais de 11 anos de escolaridade. Resultados: Na análise intragrupo o desempenho de controles, em cada grupo de escolaridade, foi comparado e diferenças significativas foram estabelecidas no escore total e nas subescalas Atenção, I/P e Conceituação. O mesmo procedimento foi realizado com o grupo de pacientes com DA e diferenças significativas foram observadas no escore total e nas subscalas Atenção, Construção, Conceituação e Memória. Na análise intergrupos o resultado no escore total e nas subescalas I/P, Conceituação e Memória mostraram diferenças significativas no GRESC 1, 2, 3 e 4. A subescala Atenção mostrou diferenças no GRESC 3 e 4 e a subescala Construção nos GRESC 1 e 4. Conclusões: Os resultados mostraram a importância de normas de escolaridade apropriadas para a DRS na população brasileira levando-se em consideração os efeitos da escolaridade nos escores desta escala.

Abstract Studies have shown the influence of schooling on performance in the Dementia Rating Scale (DRS), suggesting that a single cut-off score is not appropriate for all groups of elderly people. Objectives: To verify the influence of schooling on the DRS in a Brazilian elderly population. Methods: The DRS was applied to 118 cognitively healthy controls and to 97 patients with mild probable Alzheimer's disease (AD). In order to analyze the influence of education, patients and controls were divided into four groups of schooling (GRSC): GRSC 1 with 1 to 4 years of schooling, GRSC 2 with 5 to 8 years of schooling, GRSC 3 with 9 to 11 years of schooling, and GRSC 4 with more than 11 years of schooling. Results: In the intragroup analysis, the performance of controls within each schooling group was compared, revealing a significant difference on total score and the subscales Attention, I/P and Conceptualization. The same procedure was used for the AD patients and a significant difference was observed for total score and the subscales Attention, Construction, Conceptualization and Memory. In the intergroup analysis, the results on total DRS and for the I/P, Conceptualization and Memory subscales showed significant differences in GRSC 1, 2, 3 and 4. The Attention subscale showed differences in GRSC 3 and 4, and on the Construction subscale in GRSC 1 and 4. Conclusions: The results highlight the importance of norms for the DRS in the Brazilian population that take into account the effects of schooling on the scores of this scale.

Resumo A síndrome de tremor-ataxia associada ao X-frágil (FXTAS) é uma causa de distúrbios do movimento e de declínio cognitivo que provavelmente tem sido subdiagnosticada, especialmente se a sua prevalência for realmente similar às da paralisia supranuclear progressiva e esclerose lateral amiotrófica. Relatamos um caso de um homem de 74 anos que se apresentou com tremor de ação, ataxia de marcha e esquecimento. Havia história familiar de tremor e de demência e um de seus netos era mentalmente deficiente. A avaliação neuropsicológica demonstrou uma síndrome frontal. A ressonância magnética (RM) revelou hiperintensidade de ambos os pedúnculos cerebelares médios, um critério maior para o diagnóstico de FXTAS. Os testes genéticos confirmaram a presença da pré-mutação do gene FMR1, com uma repetição (CGG)90. O diagnóstico de FXTAS é importante para o aconselhamento genético porque as filhas dos indivíduos afetados tem alto risco de ter uma criança com síndrome do X-frágil. A presença de tremores e declínio cognitivo deve levantar a hipótese diagnóstica de FXTAS, que poderá ser reforçada pela RM e confirmada pela presença da pré-mutação do gene FMR1.

Abstract Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome (FXTAS) is a cause of movement disorders and cognitive decline which has probably been underdiagnosed, especially if its prevalence proves similar to those of progressive supranuclear palsy and amyotrophic lateral sclerosis. We report a case of a 74-year-old man who presented with action tremor, gait ataxia and forgetfulness. There was a family history of tremor and dementia, and one of the patient's grandsons was mentally deficient. Neuropsychological evaluation disclosed a frontal network syndrome. MRI showed hyperintensity of both middle cerebellar peduncles, a major diagnostic hallmark of FXTAS. Genetic testing revealed premutation of the FMR1 gene with an expanded (CGG)90 repeat. The diagnosis of FXTAS is important for genetic counseling because the daughters of the affected individuals are at high risk of having offspring with fragile X syndrome. Tremors and cognitive decline should raise the diagnostic hypothesis of FXTAS, which MRI may subsequently reinforce, while the detection of the FMR1 premutation can confirm the condition.

Resumo A maior dificuldade no diagnóstico de perda cognitiva na nossa população é sua heterogeneidade educacional, com um espectro que vai do analfabetismo, analfabetismo funcional até os escolarizados com diferentes graus de alfabetização mesmo com o mesmo grau de escolarização. Objetivos: Verificar se existe comprometimento no S-TOFHLA em indivíduos com DA Leve e CCL comparados a controle saudáveis, correlacionando o desempenho do S-TOFHLA à avaliação neuropsicológica e aos escores alcançados no teste Matrizes Progressivas Coloridas de Raven e nos subtestes vocabulário e cubos (WAIS-III) como medida de nível intelectual estimado. Métodos: 59 sujeitos controles (n=23; idade 70.96±8.31 anos; escolaridade 10.2±5.87 anos; 6 homens), pacientes com CCL (n=11; idade 74.18±8.12 anos; escolaridade 7.55±4.32 anos; 5 homens) e pacientes com DA (n=25; idade 76.16±4.96; escolaridade 7.32±4.78;10 homens) foram submetidos a avaliação neuropsicológica, S-TOFHLA e avaliação funcional. Resultados: Em Cubos, Raven e QI Estimado foram encontradas diferenças estatísticas entre controle e pacientes com CCL; controles e pacientes com DA, mas não entre os grupos controle e CCL. O S-TOFHLA correlacionou fortemente com escolaridade e todos os testes neuropsicológicos, exceto Desenho do Relógio. Conclusões: O S-TOFHLA demonstrou ser uma medida útil em determinar o nível de alfabetismo em paciente com CCL, mas não em pacientes com DA. O S-TOFHLA apresentou maior foi mais relacionado com testes neuropsicológicos do que anos de escolaridade e parece ser um bom preditor do nível de alfabetismo. O subteste Vocabulário demonstrou ser um teste que não sofre com o processo da doença nos estágios iniciais não sofrendo alterações em pacientes com CCL e DA mostrando que memória semântica e inteligência cristalizada são preservadas.

Abstract The greatest difficulty in diagnosing cognitive loss in our population is the diversity of its education which has a broad spectrum ranging from illiteracy, functional illiteracy and different degrees of literacy, even in those with the same level of schooling. Objectives: To verify whether there is impairment on the S-TOFHLA among individuals with AD and MCI compared with healthy controls, and to compare performance on the S-TOFHLA performance with neuropsychological tests and the scores achieved on the Raven's Colored Matrices and Vocabulary and Block Design (WAIS-III) as a measure of estimated intellectual level. Methods: 59 subjects: controls (n=23; age 70.96±8.31y; schooling 10.2±5.87y; 6 men), MCI patients (n=11; age 74.18±8.12y; schooling 7.55±4.32y; 5 men) and AD patients (n=25; age 76.16±4.96y; schooling 7.32±4.78y; 10 men) were submitted to neuropsychological assessment, S-TOFHLA and functional evaluation. Results: Differences on BD, Raven and Estimated IQ were found between controls and MCI patients as well as controls and AD patients. On the S-TOFHLA, differences were found between MCI and AD patients, controls and AD patients, but not between control and MCI groups. S-TOFHLA performance correlated strongly with schooling and all neuropsychological tests, except Clock Drawing. Conclusions: The S-TOFHLA seems to be a useful measure for determining the level of literacy in MCI patients, but not in AD patients. S-TOFHLA performance was more closely associated with neuropsychological test scores than were years of education and seems to be a good predictor of level of literacy. The Vocabulary subtest proved to be uninfluenced by the disease process in early stages and preserved in both MCI and AD patients, showing that semantic memory and crystallized intelligence are preserved.

Resumo A Bateria Cognitiva Breve (BCB), desenvolvida pelo nosso grupo para a avaliação cognitiva de indivíduos de baixa escolaridade, tem se mostrado também bastante precisa no diagnóstico de demência em indivíduos com escolaridade média ou alta, tornando-se uma ferramenta útil para populações com heterogeneidade educacional. A aplicação da BCB demora cerca de oito minutos, um tempo bastante longo para um teste de rastreio cognitivo. Objetivos: Avaliar se a exclusão de itens da BCB pode reduzir o tempo de aplicação, sem perder precisão. Métodos: Pacientes com doença de Alzheimer com demência leve ou moderada (N=20) e 30 indivíduos controle foram submetidos a uma versão abreviada da BCB na qual o teste do desenho do relógio não foi incluído como um teste de interferência para o teste de recordação tardia. Dados de outros 22 indivíduos controle que haviam sido submetidos à BCB original em um outro estudo foram incluídos para comparação. Uma fórmula matemática também foi empregada para comparação entre as duas versões da BCB. Estatísticas descritivas e curvas ROC (receiver operator characteristic) foram utilizadas e admitiu-se alfa=0,05. Resultados: Com a versão abreviada, o teste de recordação tardia também teve alta acurácia no diagnóstico de demência, os resultados das fórmulas matemáticas não foram diferentes daqueles obtidos com a versão original, e o tempo médio foi reduzido em 2 minutos e 37 segundos. Conclusões: Esta forma abreviada da BCB é uma ferramenta potencialmente útil para o rastreio de demência em estudos populacionais, bem como para o emprego em prática clínica em países em que há grande heterogeneidade educacional.

Abstract The Brief Cognitive Battery (BCB) developed by our group for cognitive assessment of low educated individuals has also shown to be highly accurate in diagnosing dementia of individuals with medium or high levels of education, making it a useful tool for populations with heterogeneous educational background. The application of BCB takes around eight minutes, a rather long period for a screening test. Objectives: Our aim was to evaluate whether the exclusion of items of the BCB could reduce its application time without losing accuracy. Methods: Patients with Alzheimer's disease with mild or moderate dementia (N=20), and 30 control subjects were submitted to an abbreviated version of the BCB in which the clock drawing test was not included as an interference test for the delayed recall test. Data from another 22 control individuals who were submitted to the original BCB in another study were also included for comparison. A mathematical formula was employed to compare the two versions of the BCB. Descriptive statistics and ROC (receiver operator characteristic) curves were used (alpha=0.05). Results: Using the abbreviated version, the delayed recall test also had high accuracy in diagnosing dementia and the mathematical formula results did not differ to those obtained using the original version, while mean time was reduced by 2 minutes and 37 seconds. Conclusions: This abbreviated form of the BCB is a potentially valuable tool for screening dementia in population studies as well as in busy clinical practices in countries with heterogeneous educational backgrounds.

Resumo Déficits executivos conjuntamente aos déficits de memória episódica caracterizam as fases iniciais da doença Alzheimer (DA) e se correlacionam clinicamente com sintomas neuropsiquiátricos e com prejuízo funcional. Pacientes com Comprometimento Cognitivo Leve apresentam mais problemas com controle inibitório de respostas, alternância e flexibilidade cognitiva. Objetivo: Comparar o desempenho na BADS e outros testes de funções executivas entre pacientes com demência Alzheimer de intensidade leve, comprometimento cognitivo leve tipo amnéstico (CCLa) e indivíduos controles e verificar a sensibilidade da BADS para discriminar CCL tipo amnéstico de DA . Métodos: A BADS foi administrada a 35 indivíduos saudáveis, 13 pacientes com CCL amnéstico, e 16 pacientes com DA provável de intensidade leve. A avaliação consistiu da BADS e por avaliação neuropsicológica composta por: Escala de Avaliação de Demência(DRS), fluência verbal por categorias fonêmicas (F.A.S.) e o Teste de Atenção Concentrada (AC). Resultados: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos quanto à escolaridade, mas houve diferença quanto à idade (p<0,01). Não houve diferença estatisticamente significativa entre indivíduos controles e pacientes com CCLa nos subtestes e nos escores totais da BADS. Houve diferença significativa entre pacientes com CCLa e pacientes com DA (p<0,05) e entre indivíduos controles e pacientes com DA (p<0,05) nos escores totais padronizados. Conclusões: Foram encontradas diferenças no desempenho na BADS entre indivíduos saudáveis e o grupo de pacientes com DA. A BADS mostrou-se sensível para discriminar diferenças de desempenho entre DA e CCLa.

Abstract Executive deficits as well as deficits in episodic memory characterize the initial phases of Alzheimer Disease (AD) and are clinically correlated to neuropsychiatric symptoms and functional loss. Patients with Mild Cognitive Impairment present more problems as to inhibitory response control, switching and cognitive flexibility. Objective: To compare performance on the BADS with performance on other executive functional tests among patients with mild Alzheimer's disease, Amnestic Mild Cognitive Impairment (aMCI) to performance of control individuals and to examine discriminative capacity of BADS among these groups. Methods: The BADS was performed by 35 healthy controls, 13 patients with aMCI, and 16 mild probable AD patients. Besides performing the BADS, subjects underwent neuropsychological evaluation which comprised: the Dementia Rating Scale (DRS), verbal fluency by phonemic categories (F.A.S) and Concentrated Attention Test (CA). Results: There were no differences among groups by educational level, but performance differed for age (p<0.01). No difference between healthy controls and aMCI patients was found on total scores or subitems of the BADS. A significant difference was observed between aMCI and AD patients (p<0.05) and between controls and AD patients (p<0.05) on total and standard scores. Conclusions: Performance on the BADS differed between healthy individuals and mild AD patients. The BADS proved to be a sensitive method for discriminating AD from aMCI.

Resumo O questionário ao informante sobre declínio cognitivo do idoso (IQCODE) foi desenvolvido como instrumento de detecção de alterações cognitivas. Objetivos: 1) Verificar a aplicabilidade do questionário IQCODE a idosos com escolaridade restrita e 2) verificar a concordância de respostas entre eles e seus representantes. Métodos: Foram examinados indivíduos de um grupo comunitário com o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), IQCODE e Escala de Depressão Geriátrica (GDS). O IQCODE foi aplicado aos idosos e seus representantes. Resultados: Foram avaliados 44 indivíduos, com idade entre 58 a 82 anos (M=66,8, DP=5,97) escolaridade média de 3,75 (DP=2,82) e 44 representantes cuja média de idade foi de 44.5 (DP=13.3) e média de escolaridade de 8.25 (DP=4.3). A média do GDS aplicado aos idosos foi de 8,22, DP=4,90 e 13 indivíduos apresentaram escore sugestivo de sintomas depressivos. A média do IQCODE dos idosos foi de 3,26 (DP=0,69) e dos representantes 3,21 (DP=0,65). Não houve diferença estatística entre essas médias. O escore médio do MEEM foi de 24,20 (DP=4,14) e 18 participantes apresentaram pontuação abaixo da nota de corte para escolaridade. As respostas dos idosos ao IQCODE nesse último grupo foram mais congruentes com os escores do Mini-exame do estado mental do que as dos representantes. Conclusões: A aplicabilidade do IQCODE diretamente ao idoso com restrita escolaridade foi possível. As respostas dos representantes foram similares a dos idosos. Podemos admitir que as respostas dos idosos foram mais acuradas, uma vez que estavam mais próximas das notas do MEEM. A ampliação da amostra e incluindo participantes de outras comunidades é necessária para comprovação dos resultados obtidos.

Abstract The Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly with the Proxy (IQCODE) was developed as a screening tool for cognition alterations. Objectives: 1) To verify the applicability of IQCODE in the elderly with limited schooling, 2) To verify the reliability of the responses supplied by the aged and their proxies. Methods: Individuals of a Community Group were evaluated using the Mini-Mental State Examination (MMSE), IQCODE and Geriatric Depression Scale (GDS). The IQCODE was applied to informants and proxies. Results: We analyzed 44 individuals, aged between 58-82 years (M=66.8, SD=5.97) with mean elderly-schooling level of 3.75, SD=2.82 and 44 proxies aged 44.5 (SD=13.3), with mean schooling level of 8.25 (SD=4.3). The mean GDS was 8.22, SD=4.90 and 13 participants presented a score suggestive of depressive symptoms. The mean elderly IQCODE score was 3.26, SD=0.69 and 3.21, SD=0.65, for proxy responses. There was no statistical difference between these means. On the MMSE, the mean score was 24.20, SD=4.14 and 18 participants presented scores below the cut-off. The IQCODE answers by the elderly in this latter group were more congruent with MMSE than the answers of proxies. Conclusions: The applicability of the IQCODE in a population with little schooling was verified in that the proxy-report was similar to the elderly report. We can affirm that the elderly answers were more accurate than the proxies, as they were closer to MMSE score. The inclusion of a greater number of participants from community-dwelling settings is necessary to confirm the results obtained in this study.

Resumo A Escala de Avaliação de Demência (Dementia Rating Scale - DRS) é considerada um instrumento de grande valor para avaliação de pacientes com demência. As tarefas estão agrupadas em cinco subescalas, as quais avaliam diferentes domínios cognitivos: Atenção, Iniciativa/Perseveração (I/P), Construção, Conceituação e Memória. Objetivo: Verificar a capacidade da DRS em discriminar pacientes com demência vascular (DV) de controles saudáveis e pacientes com DV de pacientes com doença de Alzheimer (DA). Métodos: A DRS foi administrada a 68 pacientes com demência leve (12 com DV e 56 com DA) e a 60 indivíduos controles saudáveis do ponto de vista cognitivo. Os diagnósticos de DV e de DA foram realizados por dois neurologistas baseando-se na história clínica, em exames laboratoriais e de neuroimagem e em testes neuropsicológicos. Resultados: Na comparação de pacientes com DV e controles, as subescalas I/P, Memória, Conceituação e Atenção foram as que melhor diferenciaram os dois grupos. A nota de corte <124 demonstrou sensibilidade de 93,3% e 91,7% de especificidade para o diagnóstico de DV. Em relação à comparação de pacientes com DV e DA, apenas a subescala I/P apresentou significância estatística na diferenciação dos dois grupos. Conclusões: A DRS mostrou ser um instrumento útil na discriminação entre pacientes com DV e controles. Pacientes com DV demonstraram pior desempenho em tarefas de funções executivas que pacientes com DA. Disfunção executiva, avaliada através das tarefas da subescala I/P, pode ser útil na diferenciação entre pacientes com DV e DA.

Abstract The Dementia Rating Scale (DRS) is considered a very useful instrument to assess patients with dementia. The tasks are grouped into five subscales, each one evaluating different cognitive areas, namely: Attention, Initiation/Perseveration (I/P), Construction, Conceptualization and Memory. Objective: To verify the ability of the DRS in discriminating vascular dementia (VaD) patients from healthy controls and VaD from Alzheimer disease (AD) patients. Methods: The DRS was applied to 68 patients with mild dementia (12 with VaD and 56 with AD) and 60 healthy controls. The clinical diagnosis was made by two neurologists based on the patients´ history, laboratory and neuroimaging results and neuropsychological tests. Results: In the comparison between VaD patients and controls, the subscales I/P, Memory, Conceptualization and Attention were those displaying best discrimination between the two groups. The cutoff <124 yielded 93.3% of sensitivity and 91.7% of specificity for the diagnosis of VaD. Only the I/P subscale differentiated VaD from AD patients. Conclusions: The DRS was found to be a useful instrument to discriminate VaD patients from controls. VaD patients showed worse performance in tasks of executive functions than AD patients. Executive dysfunction, evaluated through the I/P subscale of the DRS, might be useful in differentiating between VaD and AD patients.

Resumo Dificuldades de acesso lexical são freqüentes no envelhecimento normal e fases iniciais de demência. Testes de fluência verbal são úteis para detectar declínio cognitivo, evidenciando disfunções léxicosemânticas e executivas. Objetivos: Estabelecer quais testes de linguagem podem contribuir para detectar demência e verificar a influência da escolaridade no desempenho dos sujeitos. Métodos: 74 indivíduos: 33 controles, 17 CDR 0,5 e 24 CDR 1, foram comparados quanto a fluência verbal semântica (animais e frutas), nomeação de figuras (BCB e TNB) e provas de linguagem do MEEM. Resultados: Houve diferenças significantes em todas as provas entre controles e os grupos CDR 0,5 e CDR 1. As notas de corte foram: 11 e 10 para animais, 8 (para ambos) para frutas, 8 e 9 para nomeação da BCB. O grupo CDR 0,5 teve desempenho superior ao CDR 1 apenas na fluência de animais. Fluência de frutas, de animais e nomeação da BCB foram as variáveis que melhor discriminaram pacientes e controles (especificidade: 93,8%; sensibilidade: 91,3%). Em controles, a comparação entre analfabetos e alfabetizados evidenciou influência da escolaridade em todas as provas, com exceção da fluência de frutas e nomeação da BCB. Em pacientes com demência só a fluência de frutas não sofreu influência da escolaridade. Conclusão: A combinação de testes de fluência verbal em duas categorias semânticas e nomeação de figuras simples é altamente sensível para detectar declínio cognitivo. A comparação entre alfabetizados e analfabetos mostrou menor influência da escolaridade nos testes selecionados, facilitando a discriminação entre baixo desempenho e declínio cognitivo incipiente.

Abstract Lexical access difficulties are frequent in normal aging and initial stages of dementia. Verbal fluency tests are valuable to detect cognitive decline, evidencing lexico-semantic and executive dysfunction. Objectives: To establish which language tests can contribute in detecting dementia and to verify schooling influence on subject performance. Method: 74 subjects: 33 controls, 17 Clinical Dementia Rating (CDR) 0.5 and 24 (Brief Cognitive Battery - BCB e Boston Naming Test - BNT) 1 were compared in tests of semantic verbal fluency (animal and fruit), picture naming (BCB and BNT) and the language items of Mini Mental State Examination (MMSE). Results: There were significant differences between the control group and both CDR 0.5 and CDR 1 in all tests. Cut-off scores were: 11 and 10 for animal fluency, 8 for fruit fluency (in both), 8 and 9 for BCB naming. The CDR 0.5 group performed better than the CDR 1 group only in animal fluency. Stepwise multiple regression revealed fruit fluency, animal fluency and BCB naming as the best discriminators between patients and controls (specificity: 93.8%; sensitivity: 91.3%). In controls, comparison between illiterates and literates evidenced schooling influence in all tests, except for fruit fluency and BCB naming. In patients with dementia, only fruit fluency was uninfluenced by schooling. Conclusion: The combination of verbal fluency tests in two semantic categories along with a simple picture naming test is highly sensitive in detecting cognitive decline. Comparison between literate and illiterate subjects shows a lesser degree of influence of schooling on the selected tests, thus improving discrimination between low performance and incipient cognitive decline.

O diagnóstico de demência é um desafio em populações com heterogeneidade educacional. OBJETIVO: Comparar as acurácias de dois testes de recordação tardia no diagnóstico de demência em comunidade com alta prevalência de analfabetos. MÉTODO: O teste de recordação tardia de lista de palavras da bateria CERAD (RT-CERAD) foi comparado com o de recordação tardia de figuras simples da bateria de testes neuropsicológicos breves (RT-BTNB), utilizando-se curvas ROC. Indivíduos analfabetos (23 controles e 17 pacientes com demência) e alfabetizados (28 controles e 17 pacientes com demência) foram avaliados em uma comunidade brasileira. RESULTADOS: O RT-BTNB demonstrou maior acurácia que a RT-CERAD entre os analfabetos (p=0,029), acurácia similar nos indivíduos alfabetizados (p=0,527), e tendência a maior acurácia na população inteira (p=0,084). CONCLUSÃO: A RT-BTNB pode ser uma alternativa para o diagnóstico de demência em populações com alta prevalência de analfabetos.

Diagnosis of dementia is a challenge in populations with heterogeneous educational background. OBJECTIVE: To compare the accuracies of two delayed recall tests for the diagnosis of dementia in a community with high proportion of illiterates. METHOD: The delayed recall of a word list from the CERAD battery (DR-CERAD) was compared with the delayed recall of objects presented as line drawings from the Brief Cognitive Screening Battery (DR-BCSB) using ROC curves. Illiterate (23 controls and 17 patients with dementia) and literate individuals (28 controls and 17 patients with dementia) were evaluated in a community-dwelling Brazilian population. RESULTS: The DR-BCSB showed higher accuracy than the DR-CERAD in the illiterate (p=0.029), similar accuracy in the literate individuals (p=0.527), and a trend for higher accuracy in the entire population (p=0.084). CONCLUSION: the DR-BCSB could be an alternative for the diagnosis of dementia in populations with high proportion of illiterates.

As estruturas subcorticais ocupam posição funcional estratégica nas redes cognitivas e sua lesão pode interferir com um grande número de funções. Neste estudo, descrevemos 14 indivíduos com lesões vasculares exclusivamente subcorticais (oito em núcleos da base e seis no tálamo) e a interrelação entre suas alterações de linguagem e de outras funções cognitivas, como atenção, memória e funções executivas. Todos os pacientes foram avaliados através dos seguintes testes: Teste de Boston para Diagnóstico da Afasia, Teste de Nomeação Boston, Teste Token, Teste Benton de Retenção Visual, Trail Making, Wisconsin Card Sorting Test e uma tarefa de scripts frontais. Todos os pacientes realizaram RM de crânio e doze realizaram SPECT. Os resultados mostram que estes pacientes apresentam prejuízo nas várias funções cognitivas, especialmente atenção e funções executivas. Estas alterações afetam as habilidades lingüísticas e devem ser levadas em consideração nos esforços de reabilitação.

Subcortical structures are in a strategic functional position within the cognitive networks and their lesion can interfere with a great number of functions. In this study, we describe fourteen subjects with exclusively subcortical vascular lesions (eight in the basal ganglia and six in the thalamus) and the interrelation between their language alterations and other cognitive abilities, as attention, memory and frontal executive functions. All patients were evaluated through the following batteries: Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, Token Test, Benton Visual Retention Test, Trail Making, Wisconsin Card Sorting Test and a frontal scripts task. All patients underwent MRI and twelve underwent SPECT. Results show that these patients present impairment in several cognitive domains, especially attention and executive functions. These alterations affect language abilities, and this fact must be considered in the rehabilitation efforts.

As estruturas subcorticais ocupam posições funcionais estratégicas nas redes cognitivas. Sua lesão pode interferir com grande número de funções. Estudamos seis pacientes com lesão vascular talâmica (três à esqueda, dois à direita e um bilateral), para caracterizar a repercussão da lesão nas suas habilidades comunicativas e a interface entre alterações de linguagem e outras habilidades cognitivas, como atenção, memória e executivas frontais. Os pacientes foram avaliados através de entrevista funcional (análise do discurso), testes de Boston para Diagnóstico da Afasia, Nomeação Boston, Token, Múltipla Escolha de Benton, Trail Making, Wisconsin Card Sorting e scripts frontais. Todos os pacientes realizaram ressonância magnética encefálica (RM) e cinco realizaram SPECT. Os resultados mostram que os pacientes apresentam prejuízo em diversos domínios cognitivos, especialmente atenção e funções executivas (memória operacional, planejamento e automonitoração); nos lesados à direita, ocorre prejuízo visuoespacial associado. Tais alterações repercutem nas habilidades de linguagem, o que deve ser levado em conta para reabilitação.

Subcortical structures are in a strategic functional position within the cognitive networks. Their lesion can interfere with a great number of functions. We studied six patients with thalamic vascular lesions (three left sided, two right sided and one bilateral), to characterize their repercussion in the communicative abilities and the interface between language alterations and other cognitive abilities, as attention, memory and frontal executive. All patients were evaluated through a functional interview (discourse analysis), and the following batteries: Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, Token Test, Benton Visual Retention Test, Trail Making, Wisconsin Card Sorting and frontal scripts. All patients performed MRI and five underwent SPECT. Results show that these patients present impairment in several cognitive domains, especially attention and executive functions (working memory, planning and self-monitoring); those with right lesions have an additional visuospatial impairment. Such alterations interfere with language abilities, and this fact must be considered in the rehabilitation efforts.

Relatamos o caso de um homem de 41 anos com doença de Creutzfeldt- Jakob (DCJ) iatrogênica, adquirida após uso de hormônio de crescimento (GH) obtido a partir de extrato de hipófises de cadáveres humanos. O período de incubação da doença (calculado a partir do meio do tratamento com GH até o aparecimento dos sintomas) foi longo (28 anos). Além dos sinais cerebelares marcantes e dos sintomas cognitivos, desde o início da doença o paciente apresentava distúrbio do sono (sonolência excessiva), com alteração da arquitetura do sono documentada por polissonografia. Detectou-se a presença da proteína 14- 3- 3 no líquido cefalorraquidiano do paciente, e o exame de ressonância magnética do encéfalo mostrou hipersinal no striatum bilateralmente, mais evidente na sequência pesada em difusão. Este é o segundo caso registrado no Brasil de DCJ iatrogênica associada ao uso de GH.

We report the case of a 41-year-old man with iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) acquired after the use of growth hormone (GH) obtained from a number of pituitary glands sourced from autopsy material. The incubation period of the disease (from the midpoint of treatment to the onset of clinical symptoms) was rather long (28 years). Besides the remarkable cerebellar and mental signs, the patient exhibited sleep disturbance (excessive somnolence) from the onset of the symptoms, with striking alteration of the sleep architecture documented by polysomnography. 14-3-3 protein was detected in the CSF, and MRI revealed increased signal intensity bilaterally in the striatum, being most evident in diffusion-weighted (DW-MRI) sequences. This is the second case of iatrogenic CJD associated with the use of GH reported in Brazil.